重症肌无力是一种因神经——肌肉间传递功能发生障碍而引发的一种疾病,为自身免疫性疾病。该病主要表现为骨骼肌易疲劳,在重复活动或反复活动后,即出现异常的易疲劳性。休息后,肌无力症状可减轻。重症肌无力患者有的可表现为眼睑麻痹、下垂,重者可出现复视和吞咽困难;有的可表现为四肢无力,呼吸困难,甚至导致呼吸衰竭致死;有的可同时伴有甲状腺功能紊乱、恶性贫血、阿迪森氏病、糖尿病以及其它免疫性疾病(如红斑狼疮、类风湿性关节炎及多发性肌炎等)。 国外学者近年的研究证明,胸腺在重症肌无力的发病过程中具有关键性作用。胸腺不但与产生肌肉运动的终板抗体有关,而且与功能不正常或发生变异的横纹肌产生抗体有关。因而,重症肌无力病人在接受胸腺切除后,肌无力症状有可能长期缓解,或可以延缓症状的复发,从而提示我们,采用胸腺切除术对治疗本病有效。 专家指出,不管是否合并有胸腺瘤的重症肌无力病人,都应积极手术。很多病人在病程后期或药物治疗无效者,最终都选择了手术治疗。一般而言,重症肌无力病人在接受胸腺切除及纵膈脂肪清扫术后,症状完全缓解率较高。大部分病人得以长期缓解而长期生存。而未接受胸腺切除术的重症肌无力病人,其预后往往很差。 之所以有如此多的重症肌无力病人没有接受胸腺切除术治疗,主要有以下原因: 1.重症肌无力眼肌型患者,因眼肌麻痹往往就诊于眼科,而诸多 医生很少将重症肌无力与胸腺切除相联系。 2.临床许多非神经内科或胸外科医生也没有认识到,胸腺切除可以治疗重症肌无力。 3.即使某些较大医院的本专业医生,对此有一定认识,也往往由于手术后的复杂病情变化:重症肌无力危象及胆碱能危象的出现,以及呼吸机和治疗等棘手问题望而却步。 我院胸心外科于10月份接受了来自一名福建厦门的重症肌无力女性患者(21岁)。患者13岁发病,长期服药治疗,一年前症状加重,表现为眼睑下垂,四肢无力,呼吸困难,吞咽困难,甚至连水都难以下咽。 劳累及月经期症状加重。胸心外科于10月23日在麻醉科的密切配合下,给患者行胸腺瘤切除,前纵膈脂肪清扫术。术毕,在ICU病房出现重症肌无力危象和胆碱能危象,经呼吸机治疗及药物治疗一周,明显好转。患者现已恢复正常饮食,无呼吸困难,下床自由活动,四肢肌力明显增强,胸部切口已拆线,术后13天出院。外科治疗重症肌无力的成功,标志着我院心胸外科在诊断、治疗以及术后的复杂病情处置方面已达到省级先进水平。
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